Idrosiringomielia

Che cos’è?

E’ un’alterazione della normale struttura anatomica del midollo spinale.
Da un punto di vista istologico si possono distinguere, come forme differenti, l’idromielia (dilatazione del canale centrale del midollo spinale) e la siringomielia (cavitazione ripiena di liquor del tessuto stesso del midollo spinale), ma dato che clinicamente comportano le medesime manifestazioni cliniche e che spesso è molto difficile distinguere le due forme dalle immagini di risonanza, anche perché spesso coesistono, si tende a parlare genericamente di idrosiringomielia.
Sebbene qualsiasi tratto di midollo spinale possa essere potenzialmente interessato da tale alterazione, statisticamente i maggiormente coinvolti sono i tratti cervicali (C1-C5 e C6-T2) e, secondariamente, il tratto toraco-lombare (T3-L3).

Da cosa è causata?

Molteplici patologie diverse del midollo spinale possono portare alla formazioni di idrosiringomielia (ad esempio traumi, infezioni, neoplasie), ma esistono anche forme denominate idiopatiche, cioè dove non si rinviene una causa specifica.
In molti casi l’idrosiringomielia è associata alla malformazione tipo Chiari (per i dettagli, consultare la sezione dedicata).

Quali sono i sintomi?

La sintomatologia clinica è variabile e dipendente dal grado/estensione della lesione e dallo specifico tratto di midollo spinale interessato.
Sicuramente il sintomo predominante e più caratteristico è la parestesia (alterazione sensitiva cutanea, tipo formicolio) che si manifesta con frequenti accessi di grattamento parossistico nella regione del collo e/o del fianco, sfregando frequentemente il muso a terra o grattandosi insistentemente la regione dell’orecchio; è spesso presente anche iperestesia (ipersensibilità ai normali stimoli tattili), che si manifesta con accessi di dolore anche quando il paziente viene semplicemente accarezzato.
A questi sintomi possono essere associati anche zoppie ricorrenti di un arto anteriore, deficit deambulatori dei quattro arti, tendenza a leccarsi insistentemente uno od entrambi gli arti anteriori, tendenza a strisciare un piede o ad appoggiare occasionalmente il dorso del piede stesso (dorsoflessione spontanea).

Come si diagnostica?

Lo studio di risonanza magnetica è sicuramente l’indagine diagnostica che permette di visualizzare in modo preciso e dettagliato la lesione in esame.
E’ però basilare, come per tutte le problematiche neurologiche, far precedere le indagini di diagnostica avanzata da un’approfondita visita neurologica e clinica. E’ infatti bene ricordare che i sintomi sopra descritti sono potenzialmente riferibili anche ad altre problematiche ed inoltre vi possono essere deficit neurologici di modica entità, ma comunque importanti nella gestione del paziente, che non possono essere rilevati senza un approfondita visita neurologica; è quindi essenziale avere il consulto di un esperto per inquadrare al meglio ogni singolo specifico caso.

Quale terapia?

Anche in questo caso, come per la  malformazione tipo Chiari , la terapia sarà multimodale, volta quindi a trattare i differenti deficit sulla base del quadro clinico del singolo paziente.